AFASIA PROGRESIVA: EVOLUCIÓN DEMENCIA

Las principales manifestaciones son alteraciones del lenguaje, dificultad para mantener la atención o concentrarse, mostrar distracción, actuar impulsivamente, problemas de organización, alteración en la conducta social.

La demencia puede expresarse de distintas formas en función de la localización principal de al afectación cerebral y los síntomas clínicos.

Cuando en la afectación cerebral existe una atrofia marcadamente lateralizada a la izquierda, el síndrome resultante se denomina afasia progresiva primaria, ya que las principales manifestaciones son alteraciones del lenguaje, que a menudo son las únicas durante mucho tiempo (durante años), antes de que aparezcan otros déficits. 

Se reconocen dos tipos de afasia progresiva primaria: afasia progresiva no fluente y afasia semántica. Su evolución en los dos casos es hacia una demencia frontotemporal.

Aunque su presentación puede ser variable, la afasia progresiva no fluente, al inicio suele manifestarse como una alteración en el habla, con problemas articulatorios, que va progresando a una casi total incapacidad para hablar, mientras que la comprensión permanece relativamente preservada. La enfermedad puede iniciarse con acusadas dificultades para encontrar palabras (anomia), para luego alterar la estructura gramatical del lenguaje, quedando bastante conservada la capacidad de comprensión (semántica). A menudo la memoria, el procesamiento visual y la personalidad permanecen relativamente preservados, hasta fases avanzadas de la enfermedad.

La demencia semántica es menos frecuente. Se caracteriza por la incapacidad de emparejar algunas palabras con sus imágenes o significados (reflejo de la memoria semántica), además de padecer una progresiva anomia. Las personas que la padecen conservan la capacidad de hablar con bastante afluencia, así como una buena memoria cotidiana. Lo que al principio se manifiesta solo en el lenguaje, refleja posteriormente una perdida progresiva del conocimiento del mundo, del significado de las cosas, van perdiendo el conocimiento que habían tenido sobre las cosas. Es una forma de demencia muy rara pero suele afectar a edades relativamente jóvenes, siendo el promedio de inicio hacia los 55 años, más o menos 10 años.

En general en términos neuropatológicos a este tipo de enfermedades se las denomina taupatías, porque de una u otra forma la mayor parte de formas de demencia frontotemporal presentan anormalidades en el gen y/o en la proteína tau, ya sea por mutaciones, agregación o niveles excesivamente bajos.

En general al margen de las variantes antes mencionadas, la forma más habitual de demencia frontotemporal suele presentar unos rasgos generales, aunque en cada persona afectada las carácterísticas pueden ser distintas:

-          Durante las fases iniciales la memoria suele estar intacta. Sin embargo, las dificultades para mantener la atención y concentrarse o los problemas para organizarse, pueden llevar a pensar que les falla la memoria. Se muestran como personas muy distraídas y suelen actuar de manera impulsiva y sin reflexionar.

-          A menudo pueden manifestarse problemas de lenguaje, dificultad para encontrar palabras en una conversación y en algunos casos tendencia a repetir lo que dicen otras personas (ecolalia).

-          Los primeros cambios se suelen percibir en la personalidad y en el comportamiento. Perdida de capacidad de juicio, de introspección, falta de conciencia de la propia actitud.

-          La persona puede volverse más desinhibida o extrovertida de lo que solía ser, o más apática y reservada. Pudiendo hacer comentarios inapropiados en público.

-          Suele producirse pérdida de habilidades sociales, como la cortesía, el tacto o la sensibilidad en las relaciones sociales. Puede ser impaciente o grosera, irritable o inapropiadamente chistosa.

-          Algunas personas pueden desarrollar rutinas fijas o conductas obsesivas, relacionadas con la habitual perdida de flexibilidad mental, volviéndose rígidos en la forma de actuar o pensar.

-          Existe personas que pueden empezar a comer de forma incontrolada y compulsiva, también pueden realizar otro tipos de ingestas sin control.

La demencia frontotemporal, suele aparecer en edades más jóvenes que otras demencias y en fases iniciales, puede ser difícil de detectar. Para detectar con cierta claridad el déficit de tipo frontal, suelen ser necesarias detalladas valoraciones neuropsicológicas. Es una enfermedad progresiva, que evoluciona a una alteración cognitiva y conductual generalizada, apareciendo síntomas similares a la enfermedad de Alzheimer. En las fases avanzadas pueden no reconocer a familiares y amigos. No son capaces de controlar esfínteres, necesitarán asistencia continuada.